Doğumsal Şekil Bozuklukları

Elde doğumsal şekil bozuklukları

Doğumla gelen üst ekstremite anomalileri için ilk birkaç ay içinde bu konuda uzmanlaşmış bir kişiye (doğumsal el anomalileri ile ilgilenen bir el cerrahına) yönlendirilmesi önerilir. Bu erken muayene ile tedavinin nasıl yönlendirileceği belirlenir.

Gelişmemiş başparmak : En çok etkilenen başparmaktır. Bazen buna ek olarak, ön kolun aynı hat üzerinde yani radial tarafının da etkilendiği gözlenir. Başparmak normalden farklı ölçülerde küçük olabilir (hypoplasia) veya yok olabilir. Aynı şekilde, ön kolun radialinde radius farklı ölçülerde kısa kalmış veya yok olabilir. Bu farklılıklar çocuklar arasında benzerlik göstermez ve farklı tedavi yaklaşımları gerektirir.

Başparmağın gelişimimin yetersiz olması farklı şekillerde gözlenebilir. Başparmağın tam yokluğu veya kullanılamıyacak bir başparmak kalıntısında (ele sadece bir cilt ile bağlı gelişmemiş bir başparmak-floating thumb) çözüm ikinci parmağın yani işaret parmağının başparmak yerine transferidir (pollisizasyon).

Başparmağın yetersiz geliştiği fakat kullanabilir elemanları içerdiği diğer durumlarda başparmağı koruyucu cerrahi uygulamalar planlanır. İlk olarak başparmağının stabil olması kök ekleminin (birinci karpometakarpal eklem) varlığına bağlıdır. Eklemin restorasyonu kuvvetli tutma için gereklidir. Başparmağın eksik olan diğer yapılarının (fleksor, ve/veya ekstensor kas - tendon eksiklikleri, tenar kas grubu eksikliği, eklemlerin yan bağlarının yokluğu, 1.web-perde yokluğu vb.) cerrahi olarak onarılması planlanır.

Başparmağının restorasyonun veya pollisizasyonunun 6-24 ayları arası yapılması önerilir. Geç kalınırsa, çocuk işaret parmağını başparmağı gibi kullanmaya başlar. İşaret parmak ile yanındaki uzun parmak arasında tutabilme kabiliyeti gelişir. Bundan sonra başparmak restore bile edilse çocuk yeni başparmağını kullanmaz.

Az gelişmiş başparmak dışında, diğer başparmak anomalileri; ekstra kemik içeren üç phalanxlı başparmak ve çift başparmaktır.

Üç kemikli başparmak(triphalangeal): Başparmağının normalde iki kemiği var iken burada üç kemik vardır. Üçüncü ek kemiği küçük olması sorun yaratmaz. Fakat, ek kemiğin uzun olması başparmağının uzun olmasını sağlar. Ek kemiğin yamuk olması başparmağın eğik olmasını sağlar. Başparmağının uzun ve/veya eğik olması istenmeyen bir durumdur ve düzeltilmesi gerektirir. Buradaki cerrahi amaç fazla eklem sayısını azaltmak ,başparmağın uzunluğunu ve varsa eğikliğini düzeltmektir.

Çift başparmak(duplication): Başparmak yan yana iki adet oluşmuştur. İkinci başparmak az gelişmiş veya tam gelişmiş de olabilir. Gelişmişliğin derecesine göre, ek başparmak cerrahi müdahele ile alınır. Bazen hangi başparmağının alınacağı konusunda her iki başparmak aynı oranda geliştiği için dikkatli olunması gerekir. Alındıktan sonra kalan başparmağın yan bağları, içsel (intrinsic) kasları, eklem yüzleri ve tendon yerleşimleri en iyi şekilde yerine konmalıdır. Böylece başparmak fonksiyonunu en iyi şekilde elde etmiş oluruz.

Önkolda radial az gelişmişlik (Radial Club Hand) : Ön kolda radius kemiği kısa, az gelişmiş, çok kısa, veya yok olabilir. Radiusun tamamen yokluğu en sık görülen şeklidir. Bu durumda radial desteğini kaybeden elbileği ve el ön kola doğru radial tarafın yokluğu oranında bükülür. Radiusun tam yokluğu başparmağın tam yokluğuna genellikle eşlik eder.

Radiusun tam yokluğunda ön kol genellikle kısadır ve dirsek hareketi özellikle fleksiyonu kısıtlıdır. Ön kolun radial tarafındaki radiusun yokluğuna damar(radial arter) ve sinir(radial sinir) yapıların yokluğu eşlik eder. Kas- tendon yapılar da genellikle az gelişmiş veya kalıntı şeklindedir . Anatomik olarak diğer yapılar var olmasına rağmen (median sinir vb.gibi) yer değiştirmiştir.

Tedavi hemen doğumdan sonra başlar ve germe eksersizleri gün içersinde sıklıkla uygulanır. Ön kol uygun uzunluğa geldiği zaman (3. aydan itibaren) atel uygulamasına geçilir. Atellemenin amacı eli düz tutmaktır. Cerrahi tedavide, ön kolun gelişmiş olan diğer kemiği olan Ulna'nın el bileği ile olan ilişkisini yeniden kurarak el den ön kola geçen yüklerin dengesi sağlanmaya çalışır. Genellikle yapılan ulna başının el bileği orta hattına çekilerek merkezileştirilmesidir (santralizasyon). Ayrıca bir başka yaklaşım da ulna başının el bileğinde radial tarafa alınmasıdır(radializasyon).

Bu cerrahi uygulamaların 1 yaş civarında yapılması uygun olup, cerrahi sonrası dönemde elde edilen açısal düzeltmenin korunması için gece-gündüz uzun süreli atellenmesi gerekir. Bunlarla beraber cerrah çocuğun ve ailenin duygu durumunu da göz önüne almalı ve bu anomali nedeni ile özellikle okul döneminde ortaya çıkan sorunları aile ve çocuk ile konuşabilmelidir.